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常染色體顯性多囊腎是什麼病

問題描述 你好醫生,請問常染色體顯性多囊腎是個什麼樣的病?能不能治好的?聽說有可能是出生時就有,但長大才被發現,是這樣嗎?
網友回答
2000年01月01日 00:00

你好;發病率約為1/1000其外顯率近乎完全,這使得所有活到80歲以上的攜帶者均顯示出本病的某些徵象。約5%~10%終末期腎衰是由常染色體顯性多囊腎(ADPKD)導致

2000年01月01日 00:00

約50%的具有ADPKD1突變的患者在55~60歲之間發展到尿毒癥而非ADPKD1突變的要到70歲才發生少數ADPKD患者在少兒時就出現臨床表現即使其父母成年後發病與許多其他腎臟疾病一樣ADPKD在黑人中有進展加速約提早10年發病其他預示該病更快進展的因素包括年幼時即診斷男性腎臟體積較大高血壓肝囊腫(在女性患者中)肉眼血尿及尿路感染(男性)如未進行透析或腎移植患者常死于尿毒癥或高血壓併發症約10%的患者死于動脈瘤破裂引起的顱內出血 對尿路感染和繼發性高血壓進行有效的治療可明顯延長生命若尿毒癥存在其處理與其他腎臟病相同ADPKD透析治療患者的血紅蛋白水準高於其他類型的患者腎移植是可行的但由於該病的家族特性使用雙親和同胞供腎臟推薦遺傳諮詢