先天性單側外耳道閉鎖遺傳性

先天性小耳及外耳道閉鎖常合併發生,系胚胎發育過程中第一,第二鰓弓或第一鰓溝發育不全所致,可伴有第一咽囊發育不全所引起的咽鼓管,鼓室或乳突畸形.分型：第一型：耳廓較正常為小,外耳道及鼓膜存在,適應聽力尚可.第二型：耳廓畸形,外耳遭閉鎖,鼓膜及錘骨柄未發育,砧骨體與錘骨小頭融合,鐙骨巳育或未育.呈傳音性聾,此型多見.第三型：耳廓畸形較重,外耳遭閉鎖,聽骨畸形,合併非鰓源性內耳畸形.內耳功能喪失.

舌系弦短的話會說話不清楚，清晰的話問題不大，可以到口腔科檢查。聽力檢查可以到耳科，可以手術治療。現在就可以測聽力。外耳畸形分為輕、中、重三種。輕者畸形輕，聽力尚可，可不治療。重者，因有內耳功能受損，不應手術治療。中度者宜手術治療，但手術難度大，易損傷面神經及迷路，甚至發生術後外耳道再度狹窄，故術前應有足夠的認識。