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尼曼-皮克病

問題描述 尼曼-皮克病是什麼樣的一種藥物?適用什麼症狀?用藥有什麼不良反應嗎?平時用藥應該注意什麼?請醫生介紹下
網友回答
2000年01月01日 00:00

無特效療法,以對症治療為主,附脂飲食,加強營養。1、抗氧化劑:維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。2、脾切除:適於非神經型、有脾功能亢進者。3、胚胎肝移植:已有成功的報導。

2000年01月01日 00:00

尼曼匹克氏病的特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多,其發病率高達1/25000。至少有五種類型。尼曼匹克氏病又稱鞘磷脂沉積病,屬先天性糖脂代謝性疾病。