重度聯合免疫缺陷

嚴重聯合免疫缺陷病Swiss型無丙球蛋白血症、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起；Swiss型無丙球蛋白血症是淋巴幹細胞缺陷引起；部分SCID則由T細胞分化不良與B細胞成熟障礙所致。

嚴重聯合免疫缺陷病為防止移植物抗宿主病發生，應將擬輸的全血或血製品應用射線照射，以滅活免疫活性細胞，或採用冰凍過的紅細胞。應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。採用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功率最高；如應用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞，可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。