再障怎麼
總體來說,再障仍屬難治性血液病的範疇.再障的預後依其分型而不同.重型再障在有效治療出現前,預後惡劣,多數患者在一年內死亡.主要死亡原因是顱內出血和嚴重感染.隨著骨髓移植和免疫抑制治療等有效療法的臨床應用,重型再障的預後已有較大改善.慢性再障進展緩慢,經治療後約70%~80%患者病情可獲不同程度的改善,唯血小板較難完全恢復.少數患者可獲完全緩解.
對獲得性再障應仔細查找病因並加以去除,如避免與有害因素的進一步接觸.再障治療宜採用綜合措施,根據分型選用下列治療原則.(輕型再障治療以雄激素及環孢素為主.) 一,支持治療 注意保持個人衛生和環境衛生,減少感染機會.有感染徵象者,即時應用有效抗生素.輸血或成分輸血是支援治療的重要內容,嚴重貧血者可給予全血或紅細胞輸注,血小板低於20×109/L ,或有明顯出血傾向者宜及早輸注濃縮血小板,以預防致命性出血(顱內出血).如擬行幹細胞移植,則應儘量避免輸血,以提高植入成功率. 二,雄激素治療 適用於慢性或輕型再障,有效率50%~60%.作用機制是提高體內紅細胞生成素的水準和直接促進紅系造血.國內常用製劑是丙酸睾丸酮和司坦唑醇.丙酸睾丸酮50~100mg,肌肉注射每日或隔日一次.司坦唑醇(康力龍)2~4mg,口服,每日三次,療程不短於4個月.部分患者可產生藥物依賴性,故病情緩解後宜進行維持治療,以減少復發.雄激素治療的主要副作用是雄性化作用,肝功能損害及水鈉瀦留,注射劑有局部硬節,化膿. 三,免疫抑制治療 再障發病有免疫因素介入,此是免疫抑制治療(immunosuppressive therapy)的理論基礎.常用的免疫抑制劑有抗胸腺細胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)和環孢素.主要用於急性或重型再障治療,單獨或序貫應用,有效率50%~70%.聯合用藥效果優於單一用藥,一種藥物無效,換用另一種後,約半數患者仍可有效.ATG或ALG是異種蛋白,副作用有過敏反應和血清病等.環孢素對肝腎有損害作用.國外報導免疫抑制治療的遠期副作用是獲得性克隆性疾病,如PNH和MDS,但國內少見.臨床上用於治療重型再障的其他免疫抑制劑還有大劑量甲基潑尼松及大劑量丙種球蛋白.環孢素對雄激素治療失敗的非重型再障也有一定療效. 四,異基因骨髓移植 適用於急性或重型再障,且有HLA相合供髓者的年輕病人(<40歲).50%~70%的患者移植後可獲長期生存.影響異基因骨髓移植療效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病.反復輸血的患者排斥率高,故應避免術前輸血.非親屬臍血幹細胞移植治療重型再障已有成功報導. 五,細胞因數 目前臨床上應用的造血細胞因數有紅細胞生成素(現不主張應用,因再障患者EPO濃度增高),粒細胞集落刺激因數和粒-單核細胞集落刺激因數.單用造血刺激因數治療重型再障效果不確切,與免疫抑制治療聯合應用可能提高療效. 六,其他 包括中醫藥和某些改善微循環(造血微環境)的藥物,多用於治療慢性再障.雖國內屢有報導,但因缺乏嚴格的前瞻性隨機病例對照研究資料,故其價值有待進一步評估.