多發性神經纖維瘤怎麼辦

神經纖維瘤(neurofibroma)在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，發源於神經鞘細胞及間葉組織的神經內外衣的支持結締組織，神經幹和神經末端的任何部位都可發生。既可單發也可多發。但以多發為最常見，多發者即為神經瘤。神經纖維瘤的特點為:腫塊呈多發性、數目不定，少的幾個，多的可成百上千難以計數。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達十數公斤以上。可鬆弛地懸掛于皮表，皺褶及鬆弛可致畸形明顯。神經纖維瘤沿神經幹的走向生長時呈念珠狀，或蚯蚓塊狀形結節(見附圖42)。此外神經纖維瘤皮膚可出現咖啡斑，大小不一，形如雀斑小點狀，或大片狀，分佈與神經纖維瘤腫塊的分佈無關。腫瘤數目不多的患者，皮膚色素咖啡斑狀沉著是纖維神經瘤的重要診斷之一。

神經纖維瘤又稱神經膜瘤、神經瘤、神經周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤、神經周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多，反映了對其來源有不同看法，歸納起來不外以下幾類:第一類:神經膜瘤或雪旺細胞瘤;第二類:神經纖維瘤或神經周圍纖維母細胞瘤，是指瘤細胞由神經內中胚葉深化而來的結締組織。神經纖維瘤可以起源于周圍神經、顱神經及交感神經。對放射線不敏感，應手術切除。手術徑路可視情況而採取經前鼻孔、經鼻側切開，或經鼻外和篩竇進路或柯陸手術切除。面中部脫殼手術具有野寬廣、術後面部不留疤痕等優點，是切除鼻腔、鼻竇區神經纖維瘤的最佳術式。