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陣發性睡眠性血紅蛋白尿的症狀
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性疾病,從來沒有先天發病的報導(先天性CD59缺乏除外),也沒有家族聚集傾向。致使造血幹細胞發生病變的確切原因尚不清楚。本病是一種獲得性多能造血幹細胞疾病,致病因素可能有化學、放射線或病毒感染等,致病染色體突變,發生異常幹細胞株,其增殖、分化生成的紅細胞、粒細胞和血小板都有共同缺陷。
尿內含有游離血紅蛋白而無紅細胞,或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象,反映了血管內有超出正常的溶血。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者,輸血也可誘發溶血;冷凝集素綜合征可因輸血而導致溶血加速,若必須輸血應輸生理鹽水洗滌過的紅細胞懸液,一般對症治療應補充體液以維持足夠的尿量,對嚴重的血紅蛋白尿,可用碳酸氫鈉使尿液保持鹼性,注意電解質的平衡。