正常苯丙氨酸濃度

診斷一旦明確,應儘早積極治療,主要是飲食療法.開始治療年齡愈小,效果愈好.若血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）可確診.應開始低苯丙氨酸飲食,由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時也可導致神經系統損害,因此對嬰兒可喂給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25—30mg/（kg.d）,4歲以上約10—30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.希望您及時給孩子治療!

正常是1.3mg/dl, 治療的目的是經由過程限制患兒苯丙酮酸的攝入,使必需氨基酸的攝入既能知足需求而又不過量,如許就可以使患兒既能正常生長發育,同時又防止了苯丙氨酸及其代謝產品在體內積儲.因為所有自然的蛋白質都含有4%擺佈的苯丙氨酸,所以既要知足蛋白質的需要而又不超過苯丙氨酸的需要量是不可能的.因而應該以酪卵白水解產品或氨基酸的混和產品構成食譜中首要的卵白部門.