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陣發性血紅蛋白尿治療
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陣發性血紅蛋白病目前尚無特殊治療,但如能早期確診,某些措施常能使溶血和貧血減輕,從而延長生命。如雄激素能刺激造血功能,對部分患者能使血紅蛋白上升,糾正貧血。強的松的應用,能使部分病人溶血減輕。輸血不但能直接使貧血減輕,還能通過一系列相關作用,使溶血減輕。近年來已有報導,病人經人類白細胞抗原(HLA)配型相合的異基因骨髓移植後獲得治癒,給本病的治療帶來一線希望。
對症治療陣發性血紅蛋白尿主要針對貧血及減少溶血發生,促進正常造血組織的功能,預防感染和其它併發症,提高生存品質。中醫藥治療常可改善症狀,減少溶血發生;應根據病人西醫不同型期及中醫證型安排合理治療方案。1.無血紅蛋白尿發作,骨髓增生低下、有中重度血細胞減少的PNH病人:治療原則應促進正常造血組織的功能。 (1)雄激素:國內一般應用大力補、康力隆或丙酸睾丸酮;大力補15~20mg/日口服,或康力隆6~12mg/日口服,或丙酸睾丸酮50~100mg/日肌肉注射。應用中注意肝功能損害的副作用。 (2)輸血:對血色素低於50g/L的PNH病人應輸給洗滌紅細胞。