肌營養不良治療

進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,目前此病在人群中有一定比例。 進行性肌營養不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現為隱性遺傳。此症的病理改變為：肌纖維受損變性,肌核增多,並向中央移行,肌漿呈透明變性,此時患者尚能行走,但肢體運動已出現障礙,行走時易摔倒,呈“鴨步”狀,到後期肌纖維萎縮,結締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤(假肥大現象)。此時患者大多已癱瘓在床,治療就有些晚了.

患兒大都為男孩,女孩罕見。起病多在4歲以前,病變主要是首先侵及骨盆帶肌、肩胛帶肌以及四肢近端的肌群,常有腓腸肌、三角肌,肱三頭肌等假肥大現象,病情進展迅速,預後不良,多在10歲左右,不能單獨行走,進而癱瘓在床,常因充血性心力衰竭死亡。盆帶肌肉受損則骨盆前傾,軀幹肌受損則腰椎前凸,肩胛帶肌受損則出現翼狀肩胛(如鳥翼),舉手不過肩,下肢近端肌肉受累則從蹲位起立困難。到晚期,病變涉及肢體遠端和麵肌。假性肥大最常見於腓腸肌,病人的典型表現是站立時脊柱前突,挺胸凸肚狀,行走時步態蹣跚,骨盆搖擺,呈“鴨步”狀。下蹲後需雙手扶膝才能站立。