遺傳性Q-T間期延長綜合征

用藥治療 編輯本段 長Q-T綜合征是一種複雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時地採取有效治療措施。由於不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現分別概述如下。 1.間歇依賴性長Q-T間期綜合征 (1)去除病因：包括停用一切能延長Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。 (2)提高基礎心率：間歇依賴性長Q-T綜合征常在心率減慢的長間歇後發生，提高基礎心率可防止Tdp的發作，基本措施包括： ①人工心臟起搏：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉型室性心動過速療效迅速可靠，預後較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用於藥物治療效果不佳、Tdp反復發作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對禁忌的患者。如Sclarolksg報導34例患者中，17例因利多卡因及電複律未能控制的Tdp，改用臨時心臟起搏均獲成功。起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的基本原理在於提高心室率，消除長間歇，使心肌複極趨向均勻，並可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預防尖端扭轉型室性心動過速的發作。 從理論上講，人工心臟起搏的方式宜首選心房起搏。最大優點是能保持房室的正常收縮順序和排血功能，避免兩者的不同步功能，以控制Q-T的延長。但長Q-T綜合征患者常常存在著暫時性或永久性房室傳導阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈衝不能下傳心室，則不能完全消除心室的長間歇。因此，一般以為右室起搏比心房起搏更適宜。心室起搏的頻率宜用90～110次/min，必須明確，人工心臟起搏的目的在於提高基礎心率，並不是為了對扭轉型室性心動過速進行超速抑制。 若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時人工心臟起搏控制後，一旦停用又反復發作，且藥物不能控制；B.Tdp反復發作並伴有心室撲動或心室顫動；C.伴有嚴重房室傳導阻滯(二度Ⅱ型及三度)；D.患有病態竇房結綜合征。 ②異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維複極，減少複極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉型室性心動過速的第一線藥物。一般採用靜脈點滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調節滴速，使心率保持在100～120次/min之間。如Keren等報導7例Tdp，以2～8mg/min異丙腎上腺素靜滴後，5例心律失常消失。但必須注意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應激性，改變周圍血管效應對急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。 ③阿托品 對高度房室結阻滯引起的間歇依賴性Tdp的患者使用阿托品有效，但對高度希氏束阻滯者應用阿托品後可使心房率增快並加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。對藥物引起Tdp而與房室傳導阻滯無關的長Q-T綜合征患者，阿托品的療效不一，許多病例無效。 (3)補鉀治療：體內鉀鎂離子缺乏可使心肌複極延緩，心電圖上出現Q-T間期延長，u波明顯，此為誘發Tdp的基礎。由於鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起Tdp，因此長Q-T綜合征時應補鉀。一般用0.5%～1.0%的氯化鉀溶液靜脈點滴，最初每小時可達2g。 (4)硫酸鎂：鎂鹽治療Tdp已屢有報導，並認為是一種簡便、快速而安全的治療方法。Tzivoni等報導3例扭轉型室性心動過速(Q-T間期均延長)，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，遂用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，扭轉型室性心動過速均即刻控制。

長Q-T間期綜合征的臨床表現主要為尖端扭轉室速引起的反復暈厥和猝死。大多數病人的症狀發生在運動、情緒緊張、激動時，暈厥一般持續1～2min，一部分病人猝死發生在睡眠時。預防護理 1.LQTS的預防主要是要預防心律失常所致的暈厥和猝死。2.儘量避免或積極治療引起Q-T間期延長的因素外，臨床上必須及時瞭解用藥情況及病情變化，發現情況及時處理，可有效地預防其發生。