血色病性心肌症

血色病(HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病，該病呈世界性分佈。1865年，由報導至今，世界上有關此病的報導越來越多。本病特徵為一種遺傳性鐵代謝障礙，含鐵血黃素在組織中沉積，造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害，纖維增生、結構破壞及功能障礙等。

原發性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無特效治療，目前採用放血療法和去鐵胺進行治療(1)放血療法：由於大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死於不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長生存時間每月放血1次，量約500～1000ml持續3年此後每3～4個月放血1次。(2)去鐵胺：去鐵胺為鐵螯合劑每100mg可結合9.3mg的鐵。用法是每天去鐵胺1～2g，分4～6次口服與維生素C聯用，可增強療效但維生素C的量不宜超過每天500mg。