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問題 【兒科】 【歸檔】 17年05月26日

女兒36天查出患苯丙酮尿症,怎麼控制

問題描述 網友年齡:1歲
網友性別:女
詳情描述:
女兒36天查出患苯丙酮尿症,怎麼控制
網友回答
2017年05月26日 00:00


苯丙酮尿症是一種可遺傳的氨基酸代謝缺陷,可引起智力障礙和癲癇,並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等症狀。
一定要嚴格控制飲食中苯丙氨酸的攝入量,可以用特殊的奶粉等,少吃乳,蛋,肉,豆製品等含蛋白質豐富的食物,控制飲食是一個長期的過程,堅持就好。

2017年05月26日 00:00


根據您的描述,您所說的苯丙酮尿症是很常見的先天性遺傳病,是由於遺傳的缺陷導致體內苯丙氨酸羥化酶缺陷導致的苯丙氨酸不能轉化成酪氨酸導致苯丙氨酸在體內蓄積或者通過其他的途徑轉變成其他的物質對身體造成危害。
這種疾病的主要治療措施是低苯丙氨酸飲食發現越早對機體造成的危害越小,在孩子的飲食中選擇沒有苯丙氨酸這種蛋白質的食物,一定要控制好,減輕對機體特別是神經系統的損傷。感謝您的提問,祝孩子健康幸福每一天!

2017年05月26日 00:00


苯丙酮尿症首先表現為血中苯丙氨酸濃度的升高,目前只能通過減少從食物中攝取苯丙氨酸的方法,使體內苯丙氨酸濃度控制在合適的水準。肉、魚、、蝦、蛋及豆製品等,含有較高的苯丙氨酸,故需減少這些食物的食入,給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,以便提供體內必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人體的必需氨基酸之一,必須滿足其生長發育的需要,體內苯丙氨酸過低也可導致疾病。因此,每天的苯丙氨酸攝入量必須維持在不引起腦損害和滿足生長發育所需量之間。以你的描述,是不是飲食上還沒有控制好
定期複查血苯丙氨酸濃度,根據苯丙氨酸濃度是否在合適的範圍,調整每日食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量
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