重症肌無力是什麼樣的病?
全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最為常見,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無力常從一組肌群開始,範圍逐步擴大。首發症狀常為一側或雙側眼外肌麻痹,如上瞼下垂、斜視和複視,重者眼球運動明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔括約肌不受累。
重症肌無力?的主要病理改變發生在神經肌肉接頭,可見神經肌肉接頭的突觸間隙加寬,突觸後膜皺褶變淺並且數量減少,免疫電鏡可見突觸後膜崩解,其上AchR明顯減少並且可見IgG-C3-AchR結合的免疫複合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯,有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。
重症肌無力是神經肌肉接頭處傳遞功能障礙所致的自身免疫性疾病,早期大多表現為眼瞼下垂、複視、斜視等。
該病在臨床很少見,發病率約為6~10/10萬,近年來有逐年上升的趨勢。此病進展很快,約有40%的患者在數月至兩年內轉化成全身型肌無力,易造成嚴重的肌肉無力、肌肉萎縮。
肢體無力的治療方法也是重症肌無力的治療方法。本病患者常有垂足,很輕的垂足都會導致絆倒。因此,最好早期戴上足支架。在上肢由於手及前臂先受累,可以在腕部設置支架使手處於最便於用力的位置。
重症肌無力的治療非常重要,及早治療是關鍵。患者應注意飲食的合理,切勿偏嗜。合理的飲食和充足的營養是保證人體生長發育的必要條件。即使患上了重症肌無力,也不要灰心,一定要振奮精神,保持情志舒暢,積極治療。重症肌無力患者要注意起居正常,做到勞逸結合。這樣才能配合藥物治療,逐步增台體質,早日恢復健康。
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重症肌無力眼病患者輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、複視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。該病見於任何年齡,約60%在30歲之前發病,多見於女性,且發病者常伴有胸腺瘤。檢查見肌肉有不同程度的無力以及反復收縮後無力的加重。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。