血紅蛋白尿疾病

尿內含有游離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象。反映了血管內有超出正常的溶血。正常情況下尿內無可測知的游離血紅蛋白。當大量的紅細胞在血管內溶解破壞時，血漿游離血紅蛋白明顯增多，超過結合珠蛋白結合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據含血紅蛋白量的多寡而不同，可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色，但僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿，證據是不足的，因為肌紅蛋白尿、紫質尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色，用實驗室的方法可以確診。此外，要及時作出病因診斷給以糾正和治療。 血管內與血管外溶血有時不易截然分開，可以在不同程度上合併存在，血管內溶血的主要病因為陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者在服用某些藥物或吃蠶豆誘發引起的溶血性貧血、血型不合發生的溶血、冷凝集素綜合征、陣發性冷性血紅蛋白尿、行軍性血紅蛋白尿、毒蛇咬傷所致的血紅蛋白尿、藥物或化學物品所致的血紅蛋白尿、毒蕈中毒或重度燒傷所致的血紅蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血紅蛋白尿。 慢性溶血伴有血紅蛋白尿期間或前後，臨床表現常有低熱、腰痛、腹痛，周身不適等 。在急性血管內溶血發作時可表現寒戰、高熱、明顯腰痛、肢體酸痛、胸悶、呼吸急促、乏力、頭痛、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等症狀，隨後第一次尿液為葡萄酒色、棕褐色甚至醬油色，發作之後鞏膜可見黃染。若在全身麻醉狀態下發生急性溶血，表現為手術創面嚴重滲血、血壓下降，最後見血紅蛋白尿。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時或幾天內消失，但亦有持續更長時間者。

出現尿血說明泌尿系肯定有損傷。正常人尿液可見少量的紅細胞，但是不能見肉眼血尿。產生血尿的原因很多，主要由泌尿系統疾病引起，如腎結核、腎炎、尿路感染、尿路結石、尿路腫瘤等。建議到正規醫院泌尿科就診檢查，明確診斷對症治療。