腹壁肌肉-尿路-睾丸三聯征

腹壁肌肉-尿路-睾丸三聯征是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報導，該症外觀最顯著的特徵是皮膚極皺的大腹。該症患者往往同時存在泌尿生殖系統的先天畸形。1895年Parker始稱腹肌發育不良、隱睾及先天性巨膀胱為“三聯畸形”。因全腹壁肌肉缺如或發育不良時，腹壁鬆弛、皮膚形成皺褶，外形象梅脯，故稱梅幹腹。Osler(1901)將合併有膀胱擴張、肥厚、腎積水、輸尿管擴張、睾丸未降等畸形

腹壁肌肉-尿路-睾丸三聯征 迄今尚不明確,認為有3種可能： 1.遺傳因素 此推斷僅適用於個別病例。 2.繼發于下尿路梗阻 因下尿路梗阻繼發巨膀胱及腹部膨大，使腹肌發育不良，也妨礙睾丸下降。此推斷不能解釋全部病例，如只有腹肌發育不良，未伴發其他畸形者。 3.胚胎發育障礙 基於肌肉、骨骼、腎及輸尿管均由中胚層衍化形成，當胚層發育異常，就可導致有關的系統發生畸形。該推斷得到多數學者的承認。總之，PBS的病因尚需進一步探討。