小腦扁桃體下疝並脊髓空洞

約1/2的小腦扁桃體下疝合併脊髓空洞,而先天性脊髓空洞症則多合併小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型.故通常所說脊髓空洞症多指脊髓空洞與小腦扁桃體下疝合併存在的情況,而脊髓空洞症更容易被患者理解和記憶. 一般認為是小腦扁桃體下疝及其合併畸形通過影響腦脊液的正常迴圈和流動導致了脊髓空洞的形成,也即小腦扁桃體下疝是因,脊髓空洞是果,是前述畸形導致神經損害的表現. 正是基於上述認識,脊髓空洞症的手術治療首先在於通過減壓矯治畸形,對於MRI提示空洞較大,空洞內張力較高者才酌情予以分流.

脊髓空洞是先天性小腦扁桃體下疝形成擠壓脊髓並阻塞腦脊液迴圈導致脊髓中央管壓力增大形成階段性空洞若腦病壓力過大所致,損傷脊髓遲發脊髓損傷導致脊髓功能障礙，或不明原因的腦病到腦壓力過大影響脊髓迴圈所繼發的脊髓中央管擴張。發病後之症狀是損傷脊髓平面以下的運動,感覺知覺痛溫覺減退等肢體功能障礙,若病情正在繼發過程中,可採用手術分流減壓預防脊髓神經繼發損害加重，再行藥物治療恢復神經功能,若是原發生脊髓空洞,早期的藥物治療可使病情得到控制並達到恢復.提示：本病共性，無論手術受累神經都會遲發缺血變性病理改變從而導致病情加重（臨床後期症狀多見損傷脊髓平面以下運動喪失，二便失禁，痙攣，疼痛，肌萎縮，麻木和痙攣性高位不全癱），所以無論是否手術都必須及早的治療預防遲發性神經再度受損。其病症治療除神經營養藥外可採用中藥增強改善神經受傷局部血液迴圈預防繼發性脊髓再度損傷，同時採用神經再生之藥興奮啟動麻痹休克的神經細胞以支配各種功能等複合治療獲得恢復改善。