腦內珍珠瘤

腦內珍珠瘤病因表皮囊腫起源於異位元胚胎殘餘組織的外胚層組織，是胚胎晚期在繼發性腦細胞形成時，將表皮帶入的結果。1954年Choremis等注意到腰穿後產生表皮樣囊腫，從而支持了外傷起因的學說。1961年Blockey和Schorstein複習8例兒童病人資料，大都為治療結核性腦膜炎行鞘內注射後發病。腫瘤可多發，由幾毫米至數釐米大小不等。囊腫缺乏血管。在實驗時直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重複產生同樣的囊腫。

腦內珍珠瘤臨床表現多在數年到數十年。本病因其生長緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個以上腦葉，其臨床症狀仍可以很輕微，故過去有人報告自出現症狀到就診的時間平均達16年之久。近年有人報告平均時間為5年。約70%病人病程在3年以上。伴發畸形本病可伴皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。症狀與體征不同部位的表皮囊腫臨床症狀及體征亦不相同。國外根據顱內表皮樣囊腫發源部位和它們與顱底血管及脈絡叢的關係，將其分為3組：①鞍後或椎-基底動脈組；②鞍上、鞍旁或頸內動脈組；③腦室內或脈絡叢組。各部位表皮樣囊腫的症狀與體征分述如下：（1）腦橋小腦角表皮樣囊腫約70%病人以三叉神經痛為首發症狀，少數以面肌痙攣、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。體征包括面部感覺減退、聽力下降、共濟失調、後組腦神經麻痹，後期可表現為腦橋小腦角綜合征。根據其臨床表現又可分為以下3種類型。①單純三叉神經痛型：約占全部顱內表皮樣囊腫的42.9%。此型腫瘤多發生在腦橋小腦中上部三叉神經根周圍。特點為患側三叉神經分佈區出現發作性電擊樣劇痛，常有扳機點，多不伴有神經系統其他異常體征，極易誤診為原發性三叉神經痛。故對青年或中年人三叉神經痛應警惕表皮樣囊腫的存在。②腦橋小腦角腫瘤型：約占18.1%，腫瘤多位於腦橋小腦角下部，多以耳鳴、頭暈、面肌痙攣及Ⅶ、Ⅷ腦神經受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現。個別病例可出現舌咽、迷走和副神經損害，併發小腦體征及腦幹受累體征，因此，應與聽神經瘤相鑒別。此型對聽神經、耳蝸神經和前庭神經的影響程度很不一致，值得注意。③顱內壓增高型：此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長，對周圍腦組織壓迫輕微。當進一步發展時，梗阻腦脊液迴圈通路發生腦積水而出現顱內壓增高。（2）顱中窩表皮囊腫顱中窩表皮囊腫位於三叉神經旁，起源於硬腦膜外，沿岩骨脊侵入顱中窩，位於半月神經節下，首先累及三叉神經，而後可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經。50%跨越岩骨脊侵入天幕下腦橋小腦角內，形成騎跨於顱中窩、顱後窩的“騎跨型”腫瘤。病人主要表現為三叉神經麻痹症狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦可出現視力、視野障礙及眼球運動障礙等。（3）鞍區表皮囊腫占全部表皮囊腫的3%左右。主要表現為進行性視力、視野損害，晚期可出現視神經萎縮。內分泌障礙較少見，個別病人可出現性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發展者可出現額葉精神症狀，向後發展可梗阻第三腦室或室間孔而出現腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經。鞍旁表皮樣囊腫向外側發展可引起西氏裂綜合征，病人表現為顳葉癲癇伴偏癱。極少病例發生語言障礙。（4）腦實質內表皮囊腫大腦半球者約41%病人出現癲癇發作，50%病人有視訊光碟水腫，有時亦可出現進行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟失調等小腦受損症狀。（5）腦室內表皮囊腫側腦室表皮囊腫多位於側腦室三角區和體部，早期病人可沒有明顯的症狀，隨著囊腫的增大，可出現波動性或陣發性頭痛發作，當阻塞腦脊液迴圈通路時，可出現顱內壓增高症狀。部分病人表現為Brun征及強迫頭位。向腦室外發展者可引起輕偏癱、偏盲及偏身感覺障礙。第三腦室者主要表現為梗阻性腦積水，內分泌症狀不明顯。第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩。（6）大腦半球表皮囊腫多位於大腦縱裂、外側裂、半球表面。主要表現為癲癇、偏癱、精神異常及顱內壓增高症狀。Tytus（1956）報告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者，41%有癲癇發作，50%視訊光碟水腫。除此之外，尚可出現語言障礙等。（7）顱骨板障表皮樣囊腫常表現為顱骨局部增大的頭皮下腫物，多無神經系統體征。向內發展累及顱內者可出現癲癇或顱內壓增高。（8）其他部位表皮囊腫小腦蚓部表皮囊腫主要表現為顱內壓增高及軀幹性共濟失調，走路不穩。腦幹旁表皮樣囊腫表現為腦幹損害及顱內壓增高。松果體區表皮囊腫晚期主要表現為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節反射存在等Parinaud綜合征。頭皮表皮囊腫可僅表現為頭皮腫物、質韌。[返回]