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【外科】
【歸檔】 14年07月31日
馬凡綜合症
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馬凡綜合征也有先天性中胚層發育不良、Marchesani綜合征、蜘蛛指征、肢體細長症之稱其特徵是周圍結締組織營養不良、骨骼異常、內眼疾病和心血管異常是一種以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病最早Marfan(1896)報導1例5歲女孩,生有特殊纖細且長的四肢。
治療無特殊療法,眼異常可進行相應的手術或藥物治療。主動脈病變時可服用普萘洛爾(心得安),使其心室排血和壓力減低,減輕主動脈壁承受的衝擊,因此,可延緩主動脈根部擴張的發展及防止主動脈夾層動脈瘤的發生對青春期前的女性患者,可服用雌激素及黃體酮以提前進入青春期,防止因生長過快造成脊柱側彎畸形嚴重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者,可採用手術治療。