不典型主動脈縮窄症

主動脈縮窄指的是自無名動脈到第一對肋間動脈之間的主動脈先天性發育異常，形成局部管腔狹窄，產生血流動力學障礙。主動脈縮窄是較為常見的先天性心臟大血管畸形，發生率為每l 000活產嬰兒的0.2一0.6，在常見先天性心臟病中發生率位居第8位元，占全部先天性心臟病的5%—8%。男性多於女性。

縮窄近端左鎖骨下動脈明顯擴張。處於縮窄段遠側端的肋間動脈常常出現不同程度的膨大與捲曲，肋間動脈在進入降主動脈處大而壁薄，可形成瘤樣。長久的主動脈縮窄常常伴有左心室肥大與上肢高血壓症。