慢性特發性骨髓纖維化

骨髓纖維化指骨髓中纖維組織增生 ,可見於多種非惡性及惡性疾病。非惡性病中有感染 (結核、組織胞漿菌病 )、風濕病 (系統性紅斑狼瘡、硬皮病 )、腎骨營養不良、維生素Ｄ缺乏、甲狀旁腺機能亢進或減退、放射、灰色血小板綜合征、Ｇａｕｃｈｅｒ病、Ｐａｇｅｔ病、苯中毒等。惡性病中以惡性血液病為主如急、慢性白血病等 (ＡＭＬ、ＡＬＬ、ＣＭＰＤ、急性骨髓纖維化、毛細胞白血病、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、系統性肥大細胞增生症、骨髓增生異常綜合征等 )、癌瘤 (乳腺癌、肺癌、胃癌、前列腺癌 )骨髓轉移。有病因為繼發性 ,無病因為原發性骨髓纖維化。

慢性特發性骨髓纖維化纖維化前期 :(1 )臨床上無或輕度脾或肝腫大 ,輕度貧血、輕至中度白細胞增多和輕至明顯血小板增多 ;(2 )形態學上有無或輕度幼粒幼紅細胞血象 ,無或輕度紅細胞形態不一 ,少許淚滴狀紅細胞 ;(3 )ＢＭ增生 ,中性粒細胞增生 ,巨核細胞增生和不典型 (巨核細胞聚集、核異常分葉、裸核 ) ,無或極微網硬蛋白纖維化。纖維化期 :(1 )臨床上中度至明顯脾腫大和肝腫大 ,中度至明顯貧血 ,白細胞低、正常或增高 ,血小板減少、正常或增多 ;(2 )形態學上顯示幼粒幼紅細胞血象 ,紅細胞明顯形態學不一和淚滴狀紅細胞 ;(3 )ＢＭ細胞增生低下 ,網硬蛋白和或膠原纖維化 ,血竇擴張有竇內造血 ,巨核細胞增生和異常明顯 (巨核細胞聚集、核異常分葉核、裸核 ) ,以及新骨形成 (骨硬化 )。