最新治療進行性肌營養不良

中醫中藥治療 進行性肌營養不良是一種肌肉的遺傳性變性疾病，臨床上主要表現為由肢體近端開始的，兩側對稱性的肌肉萎縮無力。目前，國內外用西藥進行治療均無療效。 痿證的病因病機與人的肝、脾、腎密切相聯，而肌營養不良症又屬痿證範疇，故治療上均應從調理肝、脾、腎入手，加之本病有明顯的家族遺傳性，而且以兒童為多見，所以更應當考慮本病為先天腎氣不足。其次是大多數患兒均有偏食傾向，有一些患者缺乏微量元素“硒”。 進行性肌營養不良症的病因主與肝、脾、腎有關。 本病是由於遺傳而來早已得到醫學證實。而中醫自《內經》開始就有對遺傳因素對人之影響的認識。 （一）先天不足 肝腎虧損 本病是由於遺傳而來已經現代醫學證實。中醫自《內經》始有對遺傳因素對人之影響的認識。先天稟賦之強弱，直接影響人的生、老、病、死。故專家們認為，本病由於父母腎氣不足，導致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因。腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養腰府，故小兒見腰背無力；腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤筋脈而出現肢體無力，這也就是《內經》所言的“肝病則四肢不用”，陰虛日久可致肝陽上亢，肝陽化風，風動則搖，故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀。 （二）後天失養　脾氣虛弱 脾乃後天之本，氣血生化之源，主肌肉及四肢。正常生理狀態上，能過胃之受納腐熟水穀，脾之運化功能，攝取營養精微物質，變化而為氣血。脾臟健運，氣血生化有源，肌肉筋脈，得其所養而筋健肌充，體健無病。“進行性肌營養不良症”中兒患者較多是因為小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，脾常不足，加之先天之不足，脾氣虛弱，脾失健運，不能生化氣血，則氣血虧虛不能濡養肌肉四肢，日見肌肉萎縮無力。 （三）痰瘀互結　留著肌肉 脾主運化水濕，若脾氣虛弱，脾失健運，不能運化水濕，化生氣血，面則釀生痰濁。氣為血之帥，血為氣之母。由於先天不足，脾腎氣虛，久則氣無力以推動血液運行漸至血瘀之證，痰濁血瘀互結，留著肌肉，阻滯經脈，日見局部肌肉假性肥大，肌肉增粗變硬。 總之，進行性肌營養不良症的主要病因是由於稟受父母之精氣不足，導致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致，久則痰瘀互結，留著肌肉不去，形成本虛標實之複雜病機，虛可致實，實可伐虛，故形成了錯綜複雜的病理狀態。由於腎虛，肝木失養，加之脾胃虛弱，土虛則肝木不榮，故橫逆難制，遂成肝風，出現行走搖擺如鴨子步狀，；肝木橫逆，上以刑肺，中以乘脾，脾氣虛，則四肢削瘦無力，神疲懶言；下以伐腎，導致氣血陰液更加不足，導致患者下肢無力明顯，不能久立，俯臥不便，形成惡性循環。久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最後陰陽衰敗導致死亡。 專家認為：肌營養不良之本在腎、脾，但其標則在肝，治療需要標本兼顧，故應從肝、脾、腎進行有效調理，以達到臨床治癒。 西醫治療進行性肌營養不良症的方法 目前西醫尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。臨床常試用以下藥物，暫時緩解臨床症狀。如維生素B、C、E，聯苯雙酯、加蘭他敏、三磷酸腺苷等，但療效不肯定；肌母細胞移植可暫緩症狀，但不宜於操作而且遠期療效不確定而不宜於推廣。

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