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播散性黃瘤伴尿崩
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你好,播散性黃瘤伴尿崩症是皮膚黏膜播散性黃瘤伴發尿崩症,二者特異性的結合。很少見,主要發生于幼兒和青少年。該病是一種正常血脂性黃瘤病,偶有繼發性高脂血症發生。約50%病例伴發尿崩症。
(一)發病原因本病是一種正常血脂性黃瘤病,偶有繼發性高脂血症(膽固醇水準升高)發生,約50%病例伴發尿崩症。(二)發病機制尿崩症的發生可能系硬腦膜上的結節黃瘤,壓迫腦垂體蒂部或下丘腦所致,一些學者把本病歸於組織細胞增生症病組,但其不存在組織細胞增生,目前電鏡下沒在組織樣細胞中發現朗格罕斯顆粒,S-100和OKT6抗體染色呈陰性。