嗜血細胞增多症

嗜血細胞綜合症亦稱嗜血細胞性淋巴細胞增生症，屬於組織細胞增生症Ⅱ型，包括家族性和繼發性2類. 家族性嗜血細胞綜合症(FHLH)是一種少見的常染色體陽性遺傳病，患兒出生時正常，多於6月一1歲突然高熱、黃疸、出血、肝脾腫大，少數有驚厥.中約50％有陽性家族史，臨床呈致死性經過，未經治療者中位數生存期為2個月，系l0號染色體基因缺陷所致，通常2歲以下者考慮FHLH. 繼發性HPS可分為感染相關性和腫瘤相關性.既往認為感染相關性主要為病毒感染，如巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘一帶狀皰疹病毒、流感病毒、人類細小病毒B19，目前認識到本病也可由腸道革蘭氏陰性桿菌、流感嗜血桿菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏桿菌、真菌及杜氏利什曼原蟲等所.腫瘤相關性繼發於患血液系統或非血液系統惡性疾病的病人，由於惡性疾病本身及化療、放療所致免疫抑制狀態引起對感染易感增高所致.

系統性紅斑狼瘡及先天免疫缺陷患兒也可併發此病. HPS最顯著的病理特徵是良性組織細胞增加並伴嗜血現象，多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓.在急性期，該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似，且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診. HPS的治療及預後決定於疾病類型.目前治療主要為(1)丙球或腎上腺皮質激素或大劑量甲強衝擊，(2)抑制T細胞活化的特異性抑制劑cytA或聯用粒細胞集落刺激因數，(3)為減少或抑制淋巴因數的供應原可用化療，(4)化療後造血幹細胞移植或血漿置換