嗜血細胞綜合症的症狀

嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染,腫瘤,免疫介導性疾病等,由於噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞.感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症,多發于兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象.患者多有明顯高熱,肝,脾和淋巴結腫大,原發病治療好後多可自愈.患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋.血小板常減低.

血象：多為全血細胞減少,以血小板減少為明顯,白細胞減少的程度較輕;觀察血小板的變化,可作為本病活動性的一個指征.病情緩解時,首先可見到血小板上升;而在病情惡化時,亦首先見到血小板下降.骨髓象：骨髓在疾病早期的表現為中等度的增生性骨髓象,噬血現象不明顯,常表現為反應性組織細胞增生,無惡性細胞浸潤,應連續多次檢查骨髓,以便發現吞噬現象.該病的極期除組織細胞增多外,有多少不等的吞噬性組織細胞,主要吞噬紅細胞,也可吞噬血小板及有核細胞.晚期骨髓增生度降低,這很難與細胞毒性藥物所致的骨髓抑制鑒別.有的病例其骨髓可見大的顆粒狀淋巴細胞,胞體延長如馬尾或松粒狀,這可能是HPS的一種特殊類型的淋巴細胞.