嗜血細胞綜合症診斷

嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染,腫瘤,免疫介導性疾病等,由於噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞.感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症,多發于兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象.患者多有明顯高熱,肝,脾和淋巴結腫大,原發病治療好後多可自愈.患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋.血小板常減低.

近年來發現,家族性（原發性）噬血細胞綜合症,是由於在第10條染色體上某個與細胞毒相關的蛋白基因缺失所致.因此,如果發現孩子存在這個基因的缺失,臨床又高度懷疑此症的可能,儘管沒有骨髓檢查可見的噬血細胞現象,也需提高警惕.由於,原發性噬血細胞綜合症的最終療效,與化療開始的早晚密切相關.也就是說,早期進行化療後的生存率明顯高於化療滯後者.