室管膜瘤存活期

室骨膜瘤起源于室管膜，約占膠質瘤的16%，多見於小兒及青少年。50%發生在5歲以下，幕下占60%－70%，特別是多來自第四腦室；幕上占30%－40%。病理特點為腫瘤常位於腦室周圍或腦實質內，多呈實性，囊性變常見，出血少於14%、50%的腫瘤內有鈣化，腫瘤細胞脫落可隨腦脊液向他處轉移種植。 [臨床表現] 位於第四腦室內腫瘤因易阻塞腦脊液迴圈，產生顱內高壓症狀較早，多以頭痛為首發症狀，伴有嘔吐、頭暈及強迫頭位。腫瘤增大累及小腦蚓部或半球時，可出現平衡障礙、走路不穩和共濟失調等症狀。當腫瘤壓迫腦幹或顱神經時，可出現相應的顱神經障礙。幕上腫瘤顱高壓出現較晚，病程可長達4-5年。 [影像學表現] 1.CT表現： ①平掃腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。 ②腫瘤位於第四腦室時，一般在瘤周可見殘存的腦室；呈帶狀或新月形局陽性腦脊液密度區，幕上腫瘤常發生在腦室周圍，多位於頂、枕葉。 ③20%腫瘤有鈣化，呈單發或多發點狀，幕下者多見，幕上少見。 ④腫瘤常有囊性變；增強掃描腫瘤呈中等強化。 ⑤可發生阻塞性腦積水。 ⑥發生室管膜下轉移時，側腦室周邊可見局灶性密度增高塊影或條狀密度增高影。 2.MR表現： ①腦室內或以腦室為中心的占位性病變，T1加權為略低信號，T2加權為高信號。 ②腦室內的病變邊緣光滑，周銅水腫輕微。 ③常見大片樣囊變、出血和鈣化。 ④大多數病變強化明顯，少數輕微強化。 ⑤可沿腦脊液途徑種植轉移。 ⑥局限性阻塞件腦積水。 [鑒別診斷] 需與膠質母細胞瘤、間變性星形細胞瘤和腦轉移瘤鑒別。這些腫瘤的發病年齡多在40歲以上，常為明顯的花環狀強化，瘤周水腫及占位效應重。 藏毛囊腫：藏毛竇和藏毛囊腫（Pilonidal sinus and Pilonidal cyst）統稱為藏毛疾病(Pilonidal disese)是在骶尾部臀間裂的軟組織內種慢性竇道或囊腫內藏毛髮是其特徵也可表現為骶尾部急性膿腫穿破後形成慢性竇道或暫時癒合終又穿破如此可反復發作囊腫內伴肉芽組織纖維增生常含簇毛雖在出生後可見此病但多在青春期後20～30歲發生因毛髮脂腺活動增加才出現症狀　以手術切除腫瘤為主要手段。位於第四腦室者經後顱竊中線，切開小腦下州部顯露並分塊切除腫瘤。注意保護腦幹，如腫瘤從第四腦室底部長出者切除腫瘤時可在腦幹上留一簿層，至少要做到能解除腦脊液迴圈梗阻。側腦室腫瘤選鄰近腫瘤部分的非重要功能區，切開皮層進入腦室切除腫瘤。若腫瘤較大，可部分切除皮層以利腫瘤暴露，深部腫瘤應注意防止加重丘腦及基底神經節等主要結構的損傷。 室管膜瘤是放療中度敏感的腫瘤之一。多數作者認為術後放療有助於改善病人的預後。Mork將室管膜瘤病人手術加放療與單純手術組的生存情況進行比較，總存活期前者明顯局於後者。原則上不論腫瘤是否全切除均應進行放療。目前對放療的範圍尚有爭議，低度惡性可選擇局部寬野照射，對室管膜母細胞瘤多數人主張全腦脊髓軸放療。但也有作者對無椎管內種植性擴散證據的病人不論腫瘤良惡性與否均不行預防性脊髓照射。Dbhrmann(1985)認為兒童後顱窩室管膜瘤年齡愈小對放療的反應愈好o 化療是顱內腫瘤治療的輔助于段之一，目前儘管已進行了廣泛研究，但仍處於探索階段，療效不十分肯定。B100m(1982)認為室管膜田化療目的在於防止或延續復發，而對腫瘤的治癒幫助不大。影響室管膜瘤預後的因素包括腫瘤的部位、組織學類型、復發速度和年齡等，其中前兩者起決定作用。國內資料術後復發平均在20個月內，兒童惡性室管膜瘤復發較快。5年生存串在30％以上。Phillip等(1964)報告手術加本後放療的患者中幕上室管膜瘤的5年生存牢為80％，幕下腫瘤可達90％，Dohrmann等(1985)報告兒童的1、2、5年生存率分別為81％、71％和21％。室管膜母細胞瘤的5年生存率僅為15％

室管膜瘤起源於腦室系統脈絡叢及脊髓中央的管的室管膜細胞屬於神經外胚層腫瘤比較評價少見占顱內腫瘤的％-％但脊髓卻為最常見腫勻高加索以兒童疲勞和年輕人較多發生室管膜瘤病理特點為腫瘤常位於腦室周圍或腦實質內多呈實性囊性變常見出血少於%%的腫瘤內有鈣化腫瘤細胞脫落可隨腦脊液向他處什麼轉移種植 治療難忘以手術調理胎兒切除為主輔以慕名化療放療由於順利復發回答率高預後較差無數