什麼叫手足徐動症

1、本病應與假性手足徐動症區別。後者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、後柱和側柱合併損害或周圍神經損害。 2、極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似，後者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀幹肌，典型表現以軀幹為軸扭轉。 3、應注意與舞蹈-手足徐動症等不同臨床類型間的鑒別，舞蹈-手足徐動症患者肢體、軀幹及面部出現範圍廣泛不自主運動，呈粗大、多變和迅速跳動樣。

2.主要臨床表現 (1)先天性手足徐動症通常為出生後即出現不自主運動，但亦可於生後數月症狀才變明顯者。發育遲緩，開始起坐、行走或說話的時間均延遲。不自主運動實早已開始，但起初皆不明顯，直至患兒能作隨意運動時才能顯著發覺。症狀性手足徐動症可發生於任何年齡，男女皆可發病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟呱啶醇或左旋多巴過量引起的手足徐動症常于成年以後或老年期發病。 (2)本病所特有的手足徐動性運動，是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強制運動。這些動作以四肢的遠端較近端顯著(圖1)。下肢受累時，拇趾常自發地背屈，造成假性的巴賓斯基征。有時面部亦可受累，患者常弄眉擠眼，扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時，則言語不清，構音困難，舌頭時而伸出時而縮回，吞咽亦發生障礙。尚可伴有扭轉痙攣或痙攣性斜頸。這種不自主運動可因情緒緊張、或精神受刺激時、或作隨意運動中加重，完全安靜時減輕，入睡時停止。 (3)肌張力時高時低變動無常，當肌痙攣時肌張力增高，肌鬆弛時正常，故本病又稱易變性痙攣(mobile spasm)。約有半數患者因錐體束受累可出現雙側輕癱或痙攣，特別是下肢。半數以上有智力缺陷。全身感覺正常。 (4)本病一般為慢性疾病，病程可長達數年或幾十年之久，少數患者病情可長期停頓而不進展，手足徐動性運動嚴重,且伴有咽喉肌受累者，可早期死於併發症。