小腿上面定粉樣變

1.對症治療對於一般食欲不振、噯氣等可給予運動促進劑。嚴重腹瀉及假性腸梗阻者靜脈高營養可取得一定效果。對於頑固性便秘，採用四環素族抗生素有效，用米諾環素（二甲胺四環素）每天200mg，可改善初期病例的大便異常。2.藥物治療二甲亞碸(dimethylsulfoxide，DMSO)具有分解澱粉樣蛋白的作用，現正試用於臨床。3.外科手術應儘量避免，因為傷口極難癒合。本病由於出現進行性全身衰竭和多種消化道症狀，需與消化管惡性腫瘤鑒別。由於消化管的運動異常，特別在出現便秘與腹瀉交替的患者有必要與糖尿病的胃腸病變相鑒別，同時還應注意與潰瘍性結腸炎、克羅恩病及缺血性腸炎相鑒別。出血、梗死、穿孔澱粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛，乃至潰瘍，潰瘍出血可出現嘔血、便血。亦有引起乙狀結腸的梗死和回腸的穿孔。腸梗阻大量澱粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積，進而自主神經障礙引起運動功能障礙，引起消化道梗阻症狀。澱粉樣變病者的預後不良，與澱粉樣變的進展相關，以原發性和合併骨髓瘤者預後最差，有報告該病患者36例，平均生存期為11個月。還有報告47例，50%於觀察後1年內死亡，主要死因為心、腎功能衰竭及惡病質。繼發性存活期約45個月，遺傳性如FAP存活期可長達5～10年。尚無相關資料。全身性澱粉樣變病的所有類型概以消化管為最易受侵襲的臟器之一。消化道症狀的出現率隨類型而異，在原發性澱粉樣變病中約70%，在繼發性者中約55.5%。但如作詳細的組織學檢查，不管臨床症狀有無，幾乎在所有全身性澱粉樣變病的患者都可在消化管中查獲澱粉樣蛋白沉積。