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繼發性系統性澱粉樣變
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澱粉樣變(amyloidosis)是指一種均勻無結構呈特殊反應的澱粉樣蛋白(amyloid)沉積於組織或器官,導致相應組織器官發生不同程度的形態改變和功能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一組蛋白質和黏多糖複合物,因其具有與澱粉類似的化學反應(如與碘反應等)而被稱為澱粉樣變,實際上與澱粉毫無關係。澱粉樣變病是蛋白質生化代謝障礙性疾病,臨床上有多種不同的類型,分類方法不盡一致。簡單地可以根據其病因分為原發性和繼發性,而各自又按發生部位和範圍的差異分為限局性和系統性。
以控制原發病為主,同時注意保護重要臟器功能。體外實驗二甲基亞碸(DMSO)有溶解澱粉樣蛋白的作用,但試用於本病效果並不滿意。秋水仙堿對家族性地中海發熱性澱粉樣變有效,可阻止病情的發展和防止腎功能衰竭。