雙側臀肌攣縮症

本病絕大多數需行手術治療，常見的手術方式有以下幾種：1.臀肌攣縮帶切除術該手術創傷大，出血多，易損傷坐骨神經，術後殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶範圍大，在切除內側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經而切除不徹底，影響療效。故現已少用。2.臀肌攣縮帶切斷術手術簡單，創傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。3.臀肌攣縮帶切斷術加臀大肌止點松解術採用大粗隆後上方弧形切口，能夠暴露闊筋膜後緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部，手術切口小、創傷小、在術野能夠充分解決致病因素，療效滿意。

臨床表現本病好發于兒童，男多於女，且多為雙側。1.髖關節功能障礙患者髖關節內旋內收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態，快步呈跳躍狀態。坐下時雙腿不能併攏，雙髖分開蛙式位，一側大腿難以擱在另一側大腿上（交腿試驗）。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然後下蹲後再併攏（劃圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關節呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。體檢可發現臀部外上部有皮膚凹陷，髖內收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內收、內旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。2.骨盆變型病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低，重側臍踝距離長於輕側，而兩側大轉子到踝部距離相等。