紅斑狼瘡肺動脈高壓

肺動脈高壓是指各種原因所引起的肺動脈壓力持久性增高，超過正常最高值時即為肺動脈高壓。正常情況下，肺動脈壓力在安靜時為2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱)，平均壓力為1.7～2.3千 帕(13～17毫米汞柱)。當肺動脈收縮壓超過4.O千帕(30毫米汞柱)，舒張壓超過2.0千帕(15毫米汞柱)或平均壓高於 2.7千帕(20毫米汞柱)時稱為肺動脈高壓。造成肺動脈高壓的原因很多，包括原發性和繼發性等系統性紅斑狼瘡臨床上引起肺動脈高壓還是不常見的,建議災控制肺動脈高壓的基礎上儘快查找出引起肺動脈高壓的病因.最主要的還是針對系統性紅斑狼瘡的治療.使用激素應注意副作用及併發症的發生.

對於系統性紅斑狼瘡患者合併肺動脈高壓的情況其實在臨床上不少見到，只是很多患者壓力不是很高，沒有症狀。文獻曾報導可有近1/4的患者合併肺動脈高壓，但多數患者壓力不高，在30-40之間（利用超聲心動檢測），這時患者可以沒有任何肺部症狀。治療上一般是當系統性紅斑狼瘡疾病活動時會容易出現肺動脈高壓，這種情況下一般積極治療原發病，激素、環磷醯胺比較常用，有些患者使用富露施（對乙醯半胱氨酸）效果也不錯。