先天性肺葉氣腫

單側肺氣腫即單側透明肺，狹義定義指因先天性肺組織及肺循環發育異常，使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病，主要包括肺動脈發育不良、先天性肺葉氣腫及特異性肺氣腫等。也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺，此可以理解為廣義的範疇。單側肺氣腫臨床症狀較輕，僅在胸部X線片上表現單側肺或肺葉透亮度增加。但胸部X線片單側肺野透亮度增加亦見於較嚴重情況，如先天性肺葉氣腫亦稱新生兒肺過度膨脹和先天性肺囊腺樣畸形。先天性肺囊腺樣畸形表現為新生兒氣促，心動過速和發紺，並出現全身水腫。嚴重病例為死產，且產前母體有羊水過多表現。病情較輕者表現為長期反復肺部感染。應考慮手術切除治療。

單側肺氣腫患者應考慮手術切除治療，術前應仔細檢查確定畸形病變性質和範圍，並評估心肺功能狀態，迅速出現呼吸衰竭表現者需作機械呼吸支持治療。先天性肺氣腫的治療部分病人不需手術治療而自行緩解症狀。非手術治療的死亡率近50%。因其嚴重影響心、肺功能，常須急診手術。手術危險性較大，特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段，故必須儘快開胸、儘快取肺。患肺切除後預後好，手術死亡率＜5%。特異性肺氣腫的治療保守治療以解痙、消炎為主，與先天性肺葉氣腫相似，症狀重者手術切除，預後佳。