成人Wissler綜合征

斯蒂爾病，為自身免疫性疾病，在臨床上和類風濕、強直、紅斑狼瘡等疾病一樣，隸屬風濕免疫性疾病範疇，可分為成人斯蒂爾病和兒童斯蒂爾病。斯蒂爾病治療不及時或者療法不當，很可能會對患者的其他臟器造成損傷，嚴重者還會對患者的生命構成威脅，因此，斯蒂爾病的併發症問題不容忽視。下面就讓我們一起來瞭解一下斯蒂爾病的併發症究竟有哪些。 1、肺和胸膜病變：可出現咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等症狀肺部損害表現為浸潤性炎症、肺不張、肺出血間質性肺炎及澱粉樣變，或出現呼吸窘迫綜合征。胸膜病變為纖維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養及胸腔積液培養陰性。部分患者由於長期應用激素及免疫抑制劑，可出現肺部細菌感染或結核感染等。 2、心臟損害：本病的心臟損害表現心包病變多見，其次為心肌炎，心內膜炎少見。臨床表現為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿，仔細聽診可聞及心包摩擦音，超聲心動圖可見積液罕見心包填塞。部分患者出現心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。 3、腹痛：約1/4的患者出現腹痛或全腹不適、噁心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結炎、機械性腸梗阻或腹膜炎所致，少數患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹症而行剖腹探查術。 4、神經系統病變：本病神經系統病變少見，可累及中樞和周圍神經系統，出現腦膜刺激征及腦病，包括頭痛嘔吐、癲癇腦膜腦炎顱內高壓等。腦脊液檢查多數正常，偶有蛋白含量輕度升高，腦脊液培養陰性。 斯蒂爾病最常見的併發症就是如上幾個方面的內容，嚴重的將對病人生命構成威脅。因此，在確診斯蒂爾病後一定要儘早選擇正規的療法進行積極治療。

本病突出表現是90%以上的患者外周血白細胞總數增高，一般在10×109/L～20×109/L之間，也有報告高達50×109/L，呈類白血病反應。白細胞升高以中性粒細胞增高為主，分類一般在0.9以上，中性粒細胞核左移而嗜酸性細胞不消失。在無胃腸道失血的情況下出現持續性和進行性貧血，多為正細胞正色素性貧血，也可為小細胞低血色素性貧血或大細胞正色素性貧血，個別患者表現為溶血性貧血。貧血常和疾病活動有關。半數以上的患者血小板計數高達300×109/L以上，疾病穩定後恢復正常。 血沉明顯增快，多在100mm/h以上。C-反應蛋白輕或中度升高。少數患者出現低滴度抗核抗體，類風濕因數的陽性往往提示患者可能發展為類風濕關節炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高，血清丙氨酸氨基轉移酶、直接膽紅素和間接膽紅素均可升高，白蛋白降低，球蛋白升高，甚至血氨升高。在合併肌炎時肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。 除非伴發繼發感染，血培養及其他細菌學檢查均為陰性。結核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。其他微生物學培養亦陰性。 骨髓象常為感染性特點，粒系統增生活躍，核左移，胞質內有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細菌培養陰性。 值得提出的是血清鐵蛋白在疾病活動期明顯升高，可超過正常水準10倍以上。並與疾病活動相平行，可作為本病診斷的支持點，並可作為觀察疾病活動和監測治療效果的指標。 X線表現：本病的X線表現是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關節附近骨質疏鬆，反復或持續存在的關節炎則可見關節軟骨破壞及骨糜爛，在受累的關節附近骨膜下常見線狀新生骨。晚期亦可出現關節間隙狹窄、關節強直及關節半脫位。常累及腕關節、膝關節和踝關節。少數患者有頸椎受累的報告。比較特徵性的放射學改變是腕掌和腕間關節非糜爛性狹窄，可導致骨性強直。與類風濕關節炎比較，其發生率分別高出6倍及11倍。各種實驗室及影像學檢查未發現感染或腫瘤性病變。