成人斯迪爾病

斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型關節炎，但相似的疾病也可發生于成年人，稱為成人斯蒂爾病（AOSD）。曾用名“變應性亞敗血症”。臨床特徵為發熱、關節痛和/或關節炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、白細胞總數和中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統損害。由於無特異診斷標準，常常需排除感染、腫瘤和其他結締組織病後後才考慮其診斷。本病男女患病率相近，散佈世界各地，無地域差異。好發年齡在16～35歲，高齡發病亦可見到。本病的病因尚不清楚，一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關。1.感染患者發病前常有上呼吸道感染病史，在部分患者血清中發現抗腸耶耳森菌抗體、抗風疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫複合物，故有人認為成人斯蒂爾病的發病與感染有一定關係。2.遺傳成人斯迪爾病成人斯蒂爾病與人類白細胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關，提示本病與遺傳有關，但上述HLA陽性位元點與臨床表現、診斷及治療藥物的作用均未發現明顯的相關性。3.免疫異常成人斯蒂爾病患者可存在細胞和體液免疫異常。本病臨床表現複雜多樣，常有多系統受累。表現為發熱、皮疹、關節痛，其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。1.發熱成人斯迪爾病發熱為本病的重要表現之一。幾乎見於所有的患者。通常是突然高熱，一天1個高峰，偶爾一天2個高峰。以高熱為主，體溫多超過39℃，一般在午後或傍晚時達到高峰。也有患者開始為中低熱在2～4周後出現高熱，部分患者體溫不規則，全天任何時候都可出現高熱。高熱型以弛張熱多見，其他有不規則熱和稽留熱等。約半數患者發熱前出現畏寒，但寒戰少見。熱程可持續數天至數年，反復發作。發熱時皮疹、咽痛、肌肉和關節疼痛症狀加重，熱退後皮疹可隱退，上述症狀可減輕。多數患者雖然長期發熱，但一般情況良好無明顯中毒症狀。2.皮疹皮疹是本病的另一主要表現，85%以上的患者在病程中出現一過性皮疹，其表現為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時有輕度瘙癢感一般分佈於頸部、軀幹和四肢伸側，皮疹形態多變有的成人斯迪爾病患者還可呈蕁麻疹、結節性紅斑或出血點。皮疹出現時間無規律性，多隨傍晚發熱時出現，並隨清晨熱退後而消失，即晝隱夜現之特點。呈一過性，皮疹消退後不留痕跡，但少數可遺有大片色素沉著。3.關節和肌肉症狀關節痛和關節炎為本病的主要臨床表現之一，但可以很輕，以致容易被忽略一般起病較為隱匿，多為關節及關節周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。部分患者在發熱多天或數月後才出現關節表現。大多數患者不遺留關節畸形。少數多關節和近端指間關節受累者亦可發生慢性關節損害，4.咽痛見於50%的患者常在疾病的早期出現，有時存在於整個病程中。發熱時咽痛出現或加重，熱退後緩解。咽部檢查可見咽部充血，咽後壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大咽拭子培養陰性，抗生素治療對這種咽痛無效。5.淋巴結腫大本病早期往往有全身淺表淋巴結腫大，尤以腋下及腹股溝處顯著呈對稱性分佈，質軟有輕壓痛，無粘連及大小不一。部分患者出現肺門及腸系膜淋巴結腫大，可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結壞死，可造成劇烈腹痛。體溫正常後腫大的淋巴結縮小或消失。

6.肝脾腫大約半數患者肝臟腫大一般為輕、中度腫大，質軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉移酶升高。部分患者有黃疸，但鹼性磷酸酶、γ-穀氨醯轉肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症狀緩解後，肝臟可恢復正常。少數患者出現酶膽分離現象，亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭，以致死亡。脾臟輕至中度腫大，質軟，邊緣光滑，疾病緩解後可恢復正常。7.心臟損害本病的心臟損害表現心包病變多見，其次為心肌炎，心內膜炎少見。臨床表現為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿，仔細聽診可聞及心包摩擦音，超聲心動圖可見積液罕見心包填塞。部分患者出現心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。8.肺和胸膜病變可出現咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等症狀肺部損害表現為浸潤性炎症、肺不張、肺出血間質性肺炎及澱粉樣變，或出現成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變為纖維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養及胸腔積液培養陰性。部分患者由於長期應用激素及免疫抑制劑，可出現肺部細菌感染或結核感染等。9.腹痛約1/4的患者出現腹痛或全腹不適、噁心、嘔吐和腹瀉等。腹成人斯迪爾病痛往往由腸系膜淋巴結炎、機械性腸梗阻或腹膜炎所致，少數患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹症而行剖腹探查術。10.神經系統病變本病神經系統病變少見，可累及中樞和周圍神經系統，出現腦膜刺激征及腦病，包括頭痛嘔吐、癲癇、腦膜腦炎、顱內高壓等。腦脊液檢查多數正常，偶有蛋白含量輕度升高，腦脊液培養陰性。成人斯迪爾病11.其他表現腎臟損害較少見，一般為輕度蛋白尿，以發熱時明顯。少數患者可發生噬血綜合征。診斷要點：本病無特異性診斷方法，國內外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統一標準。推薦應用較多的美國Cush標準：Cush標準:必備條件：發熱≥39℃；關節痛或關節炎；類風濕因數<>抗核抗體<>另需具備下列任何兩項；血白細胞≥15×109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴結腫大。須強調指出的是成人斯蒂爾病是排除性診斷，至今仍無特定的統一診斷標準，即使在確診後，仍要在治療、隨訪過程中隨時觀察病情變化。治療1.非甾類抗炎藥急性發熱炎症期可首先使用非甾類抗炎藥，一般需用較大劑量，病情緩解後應繼續使用1～3個月，再逐漸減量。有胃腸疾病的病人應優先選用選擇性COX-2抑制劑。