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問題 【外科】 【歸檔】 14年08月11日

自發性冷球蛋白血症是什麼病?有的救嗎?用什麼辦法治療?

問題描述 自發性冷球蛋白血症是什麼病?有的救嗎?用什麼辦法治療?
網友回答
2014年08月11日 17:41

治療原發病,避免寒冷,注意保暖。各種治療方法均為暫時性對症處理。血漿置換法:以除去免疫球蛋白或免疫複合物,迅速減少迴圈冷球蛋白來緩解寒冷激發的症狀。皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。劑量應相當潑尼松30~50mg/d。免疫抑制劑:通過對分裂細胞的毒性作用,維持迴圈冷球蛋白水準,不使其升高。青黴胺:能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解,從而使IgM解聚,影響免疫球蛋白的合成,但其臨床療效尚不肯定。干擾素:可用于治療混合型冷球蛋白血症。

2014年08月11日 17:41

皮膚損害最常見為出血性紫癜,多起始於下肢,逐漸擴展至股、會陰、臀部,少數擴展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和軀幹部。皮疹特點為丘疹、瘀點、瘀斑、小結節,嚴重者可出現水皰、大皰、潰瘍,壞疽。自覺瘙癢或灼熱,重者可有疼痛。其次可見寒冷性蕁麻疹、雷諾現象、網狀青斑、肢端血管痙攣、發紺等。慢性者可見色素沉著。關節痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症狀,常見於手膝關節。腎損害可表現為急、慢性腎炎,甚至可導致腎功能不全或腎功能衰竭而死亡。神經系統主要表現為周圍神經病變,表現為感覺異常,麻木感,運動障礙,腱反射消失等。中樞神經系統受累者少見。其他可見肝脾腫大,腹痛,心包炎及全身淋巴結腫大等。