溶血性貧血遺傳性靶形紅細胞增多症

1．一般治療注意防治感染，避免勞累和情緒緊張。適當補充葉酸。 2．防治高膽紅素血症見於新生兒發病者(參閱新生兒黃疸節)。 3．輸注紅細胞貧血輕者無需輸紅細胞，重度貧血或發生溶血危象時應輸紅細胞。發生再生障礙危象時除輸紅細胞外，必要時予輸血小板。 4．脾切除或大部分脾栓塞脾切除對常染色體顯性遺傳病例有顯著療效，術後黃疸消失、貧血糾正，不再發生溶血危象和再生障礙危象，紅細胞壽命延長，但不能根除先天缺陷。手術應於5歲以後進行，因過早切脾可降低機體免疫功能，易發生嚴重感染。若反復再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長發育遲緩，則手術年齡可提早。切脾時注意有無副脾，如有應同時切除。為防止術後感染，應在術前1～2周注射多價肺炎球菌疫苗，術後應用長效青黴素預防治療1年。