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問題 【傳染病科】 【歸檔】 14年08月26日

遺傳球形紅細胞增多症

問題描述 朋友家的孩子有遺傳球形紅細胞增多症,家裡人都很著急,也很傷心,遺傳球形紅細胞增多症是什麼病,如何治療?
網友回答
2014年08月26日 15:10

遺傳性球形紅細胞增多症是一種遺傳性溶血性貧血,以不同程度貧血、間發性黃疸、脾腫大、球形紅細胞增多及紅細胞滲透脆性增加為特徵。是一種家族遺傳性溶血性疾病,其臨床特點為程度不一的溶血性貧血、間歇性黃疸、脾腫大和脾切除能顯著改善症狀。具體的治療可以去正規醫院或當地的三甲醫院,找專業的大夫檢查治療,聽大夫見議,積極配合治療,爭取早日康復。

2014年08月26日 15:10

主要治療方法有:1.一般治療 注意防治感染,避免勞累和情緒緊張。適當補充葉酸。2.防治高膽紅素血症 見於新生兒發病者3.輸注紅細胞 貧血輕者無需輸紅細胞,重度貧血或發生溶血危象時應輸紅細胞。發生再生障礙危象時除輸紅細胞外,必要時予輸血小板。4.脾切除或大部分脾栓塞 脾切除對常染色體顯性遺傳病例有顯著療效,術後黃疸消失、貧血糾正,不再發生溶血危象和再生障礙危象,紅細胞壽命延長,但不能根除先天缺陷。手應於5歲以後進行,因過早切脾可降低機體免疫功能,易發生嚴重感染。若反復再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長發育遲緩,則手術年齡可提早。切脾時注意有無副脾,如有應同時切除。為防止術後感染,應在術前1~2周注射多價肺炎球菌疫苗。最好去正規醫院去治療.或去當地的三甲醫院治療