黏多糖貯積症Ⅴ型的中醫治療

您好！一般患有這種疾病的小孩6歲生長停滯而呈侏儒樣，頸部短小，手足短、手指寬，脊柱彎曲與肋骨畸形，胸前後徑增大，伴雞胸和短頸的桶狀胸。脊椎後伸困難。腹部膨隆，幹骺端肥大，關節活動受限。有的關節又因韌帶鬆弛，關節運動超出正常範圍。肌力弱，四肢無力、行走呈鴨步。智力正常或輕度障礙，其特徵性面容為眼距寬、鞍鼻、嘴寬大、牙有間隙和牙釉質發育不良、上頜骨突出。也可發生角膜混濁和肝脾腫大。

你好！根據臨床症狀的輕重程度，可將這型黏多糖貯積症分為重型(MPSⅥ-A型)和輕型(MPSⅥ-B型)。重型多在2～3歲發病，常有關節運動受限、疝氣、四肢攣縮、容貌粗笨、短頸、身材矮小。因軀幹和四肢發育遲緩，故可出現身材比例失調。容貌粗笨不及黏多糖貯積症Ⅰ型和Ⅱ型那樣明顯。頭顱略大，兩眼間距過寬。部分病例也可合併腦積水。大多數病例可有不同程度的周邊性角膜渾濁和聽力消失