小兒完全性肺靜脈異位連接注意什麼

嬰幼兒一旦病情穩定，即應該實施根治性手術。有嚴重肺水腫、低氧血症、低心排量的患嬰，早期應予正壓通氣插管、強心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩定病情，等待手術時機。如果可能。則儘量避免行心導管術。以防耽誤手術時間、出現其他併發症。預後大多數患兒的預後與左向右分流的房間隔缺損相同，很少出現肺血管疾病。術後長期隨訪證實，尚無肺靜脈梗阻及肺高壓，但仍需定期對小兒進行監控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒，術後30%～40%可發生病態竇房結綜合征。在其他類型的小兒中，心律失常則較少出現。

完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈分別或總匯成一支後，引流到左無名靜脈、上腔靜脈、右心房、左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門靜脈等處、而不引流入左心房，導致右心房、右心室增大。此類病均有心房間隔缺損或卵圓孔開放，使混合於右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，從而進入體循環動脈，負責身體各部位。無須藥物治療。若肺循環∶體循環大於2∶1，則需手術糾正。右肺靜脈異位連接者，在腔靜脈或右心房內通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連，亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。彎刀綜合征合併大的主-肺動脈連接者，可出現心力衰竭及肺高壓，手術以前先行心導管術，在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞，從而改善心力衰竭症狀，降低肺動脈壓。極少數患兒，必要時可切除部分肺葉。