直角脫髓鞘征

脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特徵的獲得性疾患，其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由於反復脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖，神經可變粗，並有軸突喪失，因此功能恢復不完全。脫髓鞘疾病中出現頭痛的機率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發作。

①神經的刺激性症狀，正常的神經纖維，感覺衝動發生於神經末梢和細胞體，運動衝動發生於細胞體；病變的神經纖維，衝動可發生於軸突的中部而向周圍和中樞傳導，這種異位衝動可以由易患性增高，對機械刺激非常敏感所致，也可是自發的緊隨著同一纖維的正常衝動後發生或某個刺激在病變部位引起反復興奮，可造成疼痛。②脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤，形成嚴重的炎性反應，刺激腦膜甚則引起顱內壓力增高而導致頭痛。脫髓鞘分成5類：①病毒性;免疫性；遺傳性(髓鞘形成不良)；④中毒性／營養性；⑤創傷性。olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類：自身免疫性急性播散性腦脊髓炎急性出血性白質腦炎多發性硬化感染性進行性多灶性白質腦病中毒性／代謝性一氧化碳中毒維生素b12缺乏汞中毒(minamata病)酒精／煙草中毒性弱視腦橋中央髓鞘溶解症marchiafava-bignami綜合征缺氧放射性血管性binswanger病髓鞘代謝的遺傳性疾病腎上腺白質營養不良異染性白質營養不良krabbe病alexer病canavan-vanbogaert-bertr病pelizaeus-merzbacher病苯丙酮尿症臨床上最常見的是多發性硬化。這裡主要說說多發性硬化病的主要症狀、體征等。多發性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經系統的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲之間發病，而在10歲以下和50歲以上發病者很少，起病可急可緩，