什麼叫脫髓鞘

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

臨床表現1.多發性硬化起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病，大多數患者表現為病變部位多發，病程呈緩解-復發特徵。（1）肢體無力最多見，大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。（2）感覺異常表現為肢體、軀幹或面部針刺麻木感，肢體發冷、蟻走感等。（3）眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。（4）共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。（5）發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。（6）精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。（7）其他症狀包括膀胱功能障礙，男性患者還可出現性功能障礙等。2.急性播散性腦脊髓炎好發于兒童和青壯年，散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2～4天出現，常表現為斑疹正在消退，症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病可發於任何年齡，男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力，很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病任何年齡均發病，以中年男性多見。常無前驅感染史，主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退，肌張力降低，減反射消失，四肢末梢型感覺減退。