脫髓鞘病變是什麼意思

脫髓鞘疾病一急性發作或亞急性損害神經中樞的疾病，發病高峰為二到三周，若治療延誤受損神經繼發缺血變性則發生多發性硬化，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦幹神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危及生命，多為基因免疫異常或病毒感染所致。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重·病情繼發加重·脫髓鞘疾病是一類病因不相同、臨床表現各異、但有類同特徵的獲得性疾患，其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由於反復脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖，神經可變粗，並有軸突喪失，因此功能恢復不完全。

1.多發性硬化起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病，大多數患者表現為病變部位多發，病程呈緩解-復發特徵。（1）肢體無力最多見，大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。（2）感覺異常表現為肢體、軀幹或面部針刺麻木感，肢體發冷、蟻走感等。（3）眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。（4）共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。（5）發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。（6）精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。（7）其他症狀包括膀胱功能障礙，男性患者還可出現性功能障礙等。2.急性播散性腦脊髓炎好發于兒童和青壯年，散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2～4天出現，常表現為斑疹正在消退，症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病可發於任何年齡，男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力，很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病任何年齡均發病，以中年男性多見。常無前驅感染史，主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退，肌張力降低，減反射消失，四肢末梢型感覺減退。