小兒頸椎融合綜合征注意什麼

為常染色體顯性遺傳，外顯率低，具有各種表現度。有的類型為常染色體隱性遺傳。有人認為本病徵是胚胎形成後3～8周胚層分化障礙和抑制所致。近年發現頸椎畸形常與Homeobox基因異常有關。有時同一家族中發現幾個病例，女性稍多見。根據疾病的臨床表現、X線檢查及CT檢查足以明確短頸畸形的診斷。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段，並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類似椎間盤，仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄；若還不能明確診斷，可行屈伸拉動力性頸椎側位片，融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線，椎間隙不發生變化。

短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經症狀。1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無神經症狀，不需特殊處理，但應注意避免頸椎過度活動，防止外傷，延緩頸椎退變的進程；對頸部外觀醜陋者，可行雙側頸部皮膚“Z”型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓症狀者，可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。2.上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現神經症狀，應予以高度重視。對無神經症狀者，應隨訪觀察，防止頸部外傷，減少頸部活動或局部頸托固定，對出現神經症狀者，可採用相應的減壓和穩定手術。3.短頸畸形創傷後引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者，應先採用非手術治療，如顱骨牽引或枕頜帶牽引，症狀消失後給予頭頸胸石膏固定；伴明顯骨折脫位者，則先採用顱骨牽引使之重定，然後根據神經症狀變化情況選擇治療方案。4.對短頸畸形合併其他異常如：脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療