硬皮病病理表現

.皮膚表現 早期手、指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續幾星期、幾個月，甚至更長時間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。皮膚逐漸變硬、增厚，最後緊貼於皮下組織(硬化期)。

硬皮病的症狀： 一,分類1）局限性硬皮病 包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病.2）系統性硬化症 包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常症狀,此為系統性硬化的一個類型,予後較好.　二,症狀和體征：1.局限性硬皮病（注意：部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!）(1)硬斑病：多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛髮脫落,數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.(2)帶狀硬皮病：好發于兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病.(3)點滴狀硬斑病：多發於頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病.肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹,內臟累及少,病程進展慢,預後好；彌漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予後差.(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀,表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解　(2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.