硬皮病的臨床表現

硬皮病是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚,纖維化為特徵,可累及心,肺,腎,消化道等多個系統的自身免疫性疾病.硬皮病患者的皮膚出現變硬,變厚和萎縮的改變,依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位,可分為局限性和系統性兩型. 局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化；系統性硬皮病,又稱為系統性硬化症,可累及皮膚,滑膜及內臟,特別是胃腸道,肺,腎,心,血管,骨骼肌系統等,引起相應臟器的功能不全.硬皮病患者女性明顯多於男性,比率約為3：1,可發生於任何年齡,以20~50歲多見,基本的病理變化是結締組織的纖維化,萎縮及血管閉塞性血管炎等.

硬皮病的症狀： 一,分類1）局限性硬皮病 包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病.2）系統性硬化症 包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常症狀,此為系統性硬化的一個類型,予後較好.　二,症狀和體征：1.局限性硬皮病（注意：部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!）(1)硬斑病：多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛髮脫落,數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.(2)帶狀硬皮病：好發于兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病.(3)點滴狀硬斑病：多發於頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病.肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹,內臟累及少,病程進展慢,預後好；彌漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予後差.(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀,表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解　(2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.