硬皮病的臨床分型

硬皮病的症狀： 一,分類1）局限性硬皮病 包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病.2）系統性硬化症 包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常症狀,此為系統性硬化的一個類型,予後較好.　二,症狀和體征：1.局限性硬皮病（注意：部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!）(1)硬斑病：多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛髮脫落,數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.(2)帶狀硬皮病：好發于兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病.(3)點滴狀硬斑病：多發於頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病.肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹,內臟累及少,病程進展慢,預後好；彌漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予後差.(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀,表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解　(2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.

您好!硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚伴有內臟器官的纖維化為特徵的結締組織病.硬皮病原因不明,各個年齡段均可發病,女性約為男性的 3-8 倍.硬皮病治療上尚無特效藥物.局限性硬皮病預後好于系統性硬皮病.病因與發病機理：病因與發病機理不明,可能與以下因素有關：遺傳 研究發現,在硬皮病患者中,某些 H-II 類抗原表達較常人明顯增高,提示本病有遺傳因素參與.環境 某些環境因素如矽塵可能參與了硬皮病的發病.免疫異常 本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中查到特異性抗 Scl-70 自身抗體,說明本病的發生與免疫紊亂密切相關.結締組織代謝異常 本病的特異性改變是膠原產生過多及細胞外基質成分如葡氨基多糖,纖連蛋白的沉積,提示本病與結締組織代謝異常相關.細胞因數的作用 研究表明,某些細胞因數參與了硬皮病的發病如轉化生長因數,表皮細胞生長因數,血小板衍生生長因數等.血管異常 大多數硬皮病患者均有雷諾現象,病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚,管腔狹窄或閉塞.