脫髓鞘疾病的後果

脫髓鞘是指一類以髓鞘喪失或變薄而軸索相對完好的疾病。雖然脫髓鞘疾病這個術語的經典含義是CNS白質疾病，但是，脫髓鞘亦可發生在PNS。髓鞘為電傳導在Ranvier結之間提供了高阻抗、低電容的絕緣環境，動作電位就產生於此處。神經衝動的傳導在相鄰Ranvier結跳躍進行，而非連續性進行。這樣的傳導方式使神經衝動以較小的能量代價和較高的安全係數進行傳導。因此，脫髓鞘可造成明顯的傳導異常，脫髓鞘後還會造成異常電活動產生。治療：(一)發作期治療，1.ACTH 每日80u，用5～7天；每日40u，用4天；每日20u，用10天；每日10u，用3天后停藥。均為靜脈滴注。2．甲潑尼松龍大劑量短程應用，每日500～1 000mg，5～7天后改為潑尼松口服。3．6一氨基己酸由於其抑制纖維蛋白溶解酶的功能，可用來抑制MS病灶中的髓鞘脫失，首劑4～6g靜脈滴注，4小時後以每小時1g的劑量進行維持。每天總量為24g，14天為一療程。(二)緩解期治療1．預防復發(1)免疫抑制劑：主要為硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素(環孢黴素)。硫唑嘌呤為每日100～200mg，用1～2年。環磷醯胺750mg／m 體表面積加入5 9／6葡萄糖注射液250ml中靜滴，每月一次。後者尚處於研究階段。(2)轉移因數及免疫球蛋白：轉移因數1單位皮下注射，第一個月3次，以後每月一次，共6個月，再每2月一次，共17個月，總療程2年，可減少復發，免疫球蛋白按O．4／kg d 5天，然後每兩月一次用3個月。(3)干擾素：

主要是p一干擾素，9～45×10。單位，隔日皮下注射，持續3個月。2．症狀治療(1)肌張力增高用地西泮、氯美紮酮(芬那露)等，痛性強直性痙攣用卡馬西平、氯硝西泮，持續性疼痛用阿米替林，震顫用普萘洛爾、左旋多巴等。(2)疲勞：金剛烷胺、匹莫林。(3)括約肌功能障礙：尿頻、尿急用尿多靈、溴丙胺太林(普魯本辛)。嚴重者用導尿。 但是這種治療下，也很難預防復發。