原發性甲狀旁腺亢進症病例分析

本病由於腎小管結構破壞，易併發反復尿路感染，最後導致腎單位減少，形成不可逆的腎功能衰竭。可併發甲狀旁腺危象，又稱甲狀旁腺中毒是急性發病的重症甲狀旁腺功能亢進。表現為症狀加重，出現昏迷、嘔吐、多尿、失水等高鈣血症綜合征，血鈣超過4.0mmol/L。必需採取緊急措施。少數患者可出現精神症狀如幻覺、偏執病，多發性內分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂體瘤，伴甲狀旁腺腺瘤有時伴胃腸類癌瘤，稱Wermer綜合征)或Ⅱ型(Sipple綜合征：嗜鉻細胞瘤，甲狀腺髓樣癌伴甲狀旁腺功能亢進症)。

本病以20～50歲者較多見，女性多於男性。起病緩慢，有以屢發腎結石而發現者，有以骨痛為主要表現，有以血鈣過高而呈神經官能症症群起病者，也有以多發性內分泌腺瘤病而發現者，有始終無症狀者。臨床表現可歸納為下列四組： (一)高血鈣低血磷症群 為早期症狀，常被忽視。 1.消化系統 可有胃納不振、便秘、腹脹、噁心、嘔吐等症狀。部分患者伴有十二指腸潰瘍病，可能與血鈣過高刺激胃粘膜分泌胃泌素有關。如同時伴有胰島胃泌素瘤，如卓-艾綜合征(Zollinger Ellison syndrome)，則消化性潰瘍頑固難治、部分患者可伴有多發性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有鈣鹽沉著，胰管發生阻塞所致。 2.肌肉 四肢肌肉鬆弛，張力減退，患者易於疲乏軟弱。心動過緩，有時心律不齊，心電圖示QT間期縮短。 3.泌尿系統 由於血鈣過高致有多量鈣自尿排出，患者常訴多尿、口渴、多飲，尿結石發生率也較高，一般在60%～90%之間，臨床上有腎絞痛，血尿或繼發尿路感染，反復發作後可引起腎功能損害甚至可導致腎功能衰竭。本病所致的尿結石的特點為多發性、反復發作性、雙側性，結石常具有逐漸增多、增大等活動性現象，連同腎實質鈣鹽沉積，對本病具有診斷意義。腎小管內鈣鹽沉積和質鈣鹽沉著可引起腎功能衰竭，在一般尿結石患者中，約有2%～5%由本病引起。 除上述症群外，尚可發生腎實質、角膜、軟骨或胸膜等處的異位鈣化。 (二)骨骼系症狀 初期有骨痛，可位於背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢，伴有壓痛。下肢不能支持重量，行走困難，常被誤診為關節炎或肌肉病變;病久後漸現骨骼畸形(部分患者尚有骨質局部隆起等骨囊表現)。身長縮短，可有病理性骨折，甚而臥床不起。 (三)其他症群 少數患者可出現精神症狀如幻覺、偏執病，多發性內分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂體瘤，伴甲狀旁腺腺瘤有時伴胃腸類癌瘤，稱Wermer綜合征)或Ⅱ型(Sipple綜合征：嗜鉻細胞瘤，甲狀腺髓樣癌伴甲狀旁腺功能亢進症)。 檢查 血鈣常超過12mg%，血磷多降至2～3mg%，血中鹼性磷酸酶增高;尿中鈣排出量顯著增高，每24小時可超過20mg。據此可以明確診斷。