凝血因數8缺乏

你好，在凝血因數明顯降低伴有出血的患者可輸注新鮮血漿或全血，以補充凝血因數的缺乏。凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)、凝血酶原或因數Ⅹ在體外的半衰期較穩定，可用庫存全血或血漿輸注補充。

治療原則為治療肝病為基礎 1.在凝血因數明顯降低伴有出血的患者 可輸注新鮮血漿或全血以補充凝血因數的缺乏凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)凝血酶原或因數Ⅹ在體外的半衰期較穩定可用庫存全血或血漿輸注補充 2.肝病患者肝素樣物質增加時 可用魚精蛋白作中和治療魚精蛋白的劑量為每1～1.5mg可中和肝素1mg每天1～3次/d每次靜脈注射不超過50mg甲苯胺鹽可使肝素與凝血酶結合成可逆性物質而失去抗凝血作用每次給藥後維持時間約5～6h劑量為2～4mg/(kg·d)分為1～2次靜脈注射 3.左旋門冬醯胺酶用於治療白血病 此藥可使肝細胞合成纖維蛋白原的功能障礙使用此類藥物注意觀察血纖維蛋白原含量 4.肝細胞肝癌患者 腫瘤細胞可產生異常蛋白質出現典型的異常纖維蛋白原血症在臨床及實驗室檢查似遺傳性異常纖維蛋白原血症